မူကွဲ Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ (vCJD)၊ ယူနိုက်တက်ကင်းဒမ်းတွင် ၁၉၉၆ ခုနှစ်တွင် စတင်တွေ့ရှိခဲ့သည်။ Bovine spongiform encephalopathy (BSE သို့မဟုတ် 'နွားရူး' ရောဂါ) နှင့် ဖုတ်ကောင်သမင်ရောဂါ သို့မဟုတ် နာတာရှည် စွန့်ပစ်ရောဂါ (CWD) လက်ရှိသတင်းများတွင် တူညီသောအရာတစ်ခုရှိသည် - ရောဂါသုံးမျိုး၏ အကြောင်းရင်းခံများသည် ဘက်တီးရီးယား သို့မဟုတ် ဗိုင်းရပ်စ်များမဟုတ်ဘဲ 'ပရီယွန်' ဟုခေါ်သော 'ပုံပျက်သော' ပရိုတင်းများဖြစ်သည်။
ပရီယွန်များသည် အလွန်ကူးစက်တတ်ပြီး တိရစ္ဆာန်များ (BSE နှင့် CWD) နှင့် လူသားများ (vCJD) တို့တွင် သေစေနိုင်သော၊ ကုသ၍မရနိုင်သော အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါများအတွက် တာဝန်ရှိပါသည်။
Prion ဆိုတာဘာလဲ။ 'prion' သည် 'proteinaceous infectious particle' ၏ အတိုကောက်ဖြစ်သည်။ Prion Protein Gene (PRNP) က a ပရိုတိန်း ပရီယွန်ပရိုတင်း (PrP) ဟုခေါ်သည်။ လူသားတွင်၊ ပရီယွန်ပရိုတိန်းဗီဇ PRNP သည် ခရိုမိုဆုန်းနံပါတ် 20 တွင်ပါရှိသည်။ ပုံမှန် prion ပရိုတင်းသည် ဆဲလ်မျက်နှာပြင်ပေါ်တွင် ရှိနေသောကြောင့် PrP ဟု အဓိပ္ပါယ်ရသည်။C. ပရီယွန်ဟု မကြာခဏရည်ညွှန်းလေ့ရှိသော 'ပရိုတိန်းနစ်ကူးစက်နိုင်သောအမှုန်အမွှား' သည် ပရီယွန်ပရိုတိန်း PrP ၏ မှားယွင်းသောဗားရှင်းဖြစ်သည်။C PrP ဟု အဓိပ္ပါယ်ရသည်။Sc (Sc သည် ခြစ်ရာပုံစံ သို့မဟုတ် သိုးရှိ scrapie ရောဂါတွင် တွေ့ရှိသော ရောဂါနှင့် ပတ်သက်သည့် ပုံမှန်မဟုတ်သောပုံစံဖြစ်သောကြောင့်)။ တတိယအဆင့်နှင့် လေးပုံတစ်ပုံဖွဲ့စည်းပုံဖွဲ့စည်းမှုအတွင်း၊ တစ်ခါတစ်ရံတွင် အမှားအယွင်းများရှိလာပြီး ပရိုတင်းသည် ခေါက်မှားခြင်း သို့မဟုတ် ပုံသဏ္ဍာန်မှားယွင်းသွားတတ်ပါသည်။ ၎င်းကို များသောအားဖြင့် chaperone မော်လီကျူးများမှ ဓာတ်ကူပေးသော မူလပုံစံသို့ ပြန်လည်ပြင်ဆင်ပါသည်။ ခေါက်ထားသောပရိုတင်းကို ပြုပြင်မွမ်းမံပါက၊ ၎င်းကို ပရိုတိန်းဓာတ်ခွဲထုတ်ရန်အတွက် ပေးပို့ပြီး များသောအားဖြင့် ပျက်စီးသွားတတ်သည်။ သို့ရာတွင် ခေါက်ထားသော ပရီယွန်ပရိုတင်းသည် ပရိုတီယိုရှင်းထုတ်ခြင်းကို ခံနိုင်ရည်ရှိပြီး မပျက်စီးသေးဘဲ ပုံမှန် ပရီယွန်ပရိုတိန်း PrP အဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲသွားသည်။C ပုံမှန်မဟုတ်သော scrapie ပုံစံ PrPSc လူနှင့်တိရိစ္ဆာန်များတွင် အာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါများစွာကို ဖြစ်ပေါ်စေသည့် ပရိုတီယိုယွင်းမှုနှင့် ဆဲလ်များ၏လုပ်ဆောင်မှုအားကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ခြစ်ရာရောဂါဗေဒပုံစံ (PrPSc) သည် ပုံမှန် ပရီယွန်ပရိုတင်းနှင့် ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံအရ ကွဲပြားသည် (PrPC) ပုံမှန် prion ပရိုတင်းတွင် 43% alpha helices နှင့် 3% beta sheets များရှိပြီး ပုံမှန်မဟုတ်သော scrapie ပုံစံတွင် 30% alpha helices နှင့် 43% beta sheets များရှိသည်။ PrP ၏ခုခံမှုSc ပရိုတင်းအင်ဇိုင်းကို ဘီတာစာရွက်များ ပုံမှန်မဟုတ်စွာ မြင့်မားစွာ ပြုလုပ်ခြင်းကြောင့်ဟု သတ်မှတ်သည်။ |
Chronic Wasting Disease (CWD)အရာလည်းအဖြစ်လူသိများသည် ဖုတ်ကောင်သမင်ရောဂါ သမင်၊ ဆတ်၊ Reindeer၊ Sika Deer နှင့် Moose အပါအဝင် သားအိမ်ခေါင်း တိရစ္ဆာန်များကို ထိခိုက်စေသည့် သေစေတတ်သော အာရုံကြောဆိုင်ရာ ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ထိခိုက်မိသောတိရစ္ဆာန်များသည် ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်းနှင့် အခြားသော အာရုံကြောဆိုင်ရာ လက္ခဏာများဆီသို့ ပြင်းထန်စွာ ကြွက်သားများ ဖြုန်းတီးခြင်းကို ခံစားနေကြရသည်။
၎င်း၏တွေ့ရှိမှု 1960 ခုနှစ်နှောင်းပိုင်းတွင် CWD သည်ဥရောပ (နော်ဝေး၊ ဆွီဒင်၊ ဖင်လန်၊ အိုက်စလန်၊ အက်စ်တိုးနီးယား၊ လတ်ဗီးယား၊ လစ်သူယေးနီးယားနှင့်ပိုလန်)၊ မြောက်အမေရိက (အမေရိကန်နှင့်ကနေဒါ) နှင့်အာရှ (တောင်ကိုရီးယား) ရှိနိုင်ငံများစွာသို့ပျံ့နှံ့ခဲ့သည်။
CWD prion တစ်မျိုးတည်း မရှိပါ။ ယနေ့အထိ မတူညီသော မျိုးကွဲ ၁၀ မျိုးခွဲခြားထားပါသည်။ နော်ဝေးနှင့် မြောက်အမေရိကရှိ တိရိစ္ဆာန်များကို ထိခိုက်စေသော မျိုးကွဲမျိုးကွဲမှာ ဖင်လန်မှ မျောက်များကို ထိခိုက်စေသည့် အမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ထို့အပြင် ဝတ္ထုမျိုးကွဲများသည် အနာဂတ်တွင် ပေါ်ပေါက်လာဖွယ်ရှိသည်။ ၎င်းသည် သားအိမ်ခေါင်းရှိ ဤရောဂါကို သတ်မှတ်ခြင်းနှင့် လျော့ပါးစေရန်အတွက် စိန်ခေါ်မှုတစ်ရပ်ဖြစ်သည်။
CWD prion သည် သားအိမ်ခေါင်းနှင့် လူ့ကျန်းမာရေးအတွက် အလွန်စိုးရိမ်ရသော ကိစ္စရပ်ဖြစ်ပြီး အလွန်ကူးစက်နိုင်သည်။
လတ်တလောတွင် ကုသမှု သို့မဟုတ် ကာကွယ်ဆေးများ မရှိသေးပါ။
Chronic Wasting Disease (CWD) ကို ယနေ့အထိ လူသားများတွင် မတွေ့ရှိရပါ။ CWD prions သည် လူကို ကူးစက်နိုင်သည်ဟု သက်သေပြရန် အထောက်အထားမရှိပါ။ သို့သော်၊ တိရစ္ဆာန်လေ့လာမှုများက လူမဟုတ်သော မျောက်ဝံများ (သို့မဟုတ်၊ ဦးနှောက် သို့မဟုတ် ခန္ဓာကိုယ်အရည်များနှင့် ထိတွေ့ခြင်း) CWD ရောဂါပိုးရှိသော တိရစ္ဆာန်များသည် အန္တရာယ်ရှိကြောင်း အကြံပြုထားသည်။
ရောဂါပိုးရှိသော သမင် သို့မဟုတ် ဆတ်၏အသားကို စားသုံးခြင်းဖြင့် လူသို့ CWD prion ပျံ့နှံ့နိုင်ခြေနှင့် ပတ်သက်၍ စိုးရိမ်မှုရှိပါသည်။ ထို့ကြောင့် လူထဲသို့မ၀င်အောင် ထိန်းထားရန် အရေးကြီးသည်။ အစာ ကွင်းဆက်။
***
ကိုးကား:
- ရောဂါထိန်းချုပ်ရေးနှင့် ကာကွယ်ရေးဗဟိုဌာန (CDC)။ Chronic Wasting Disease (CWD)။ မှာ ရရှိနိုင်ပါတယ်။ https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prion ပရိုတိန်း scrapie နှင့် ပုံမှန်ဆယ်လူလာ ပရီယွန်ပရိုတင်း။ ပရီယွန်။ 2016 Jan-Feb; ၁၀(၁): ၆၃-၈၂။ DOI- https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, J. L.၊ et al 2023။ ဖင်လန်နိုင်ငံ၊ Moose ရှိ နာတာရှည် ဖြုန်းတီးမှုရောဂါ၏ အကြောင်းရင်းအဖြစ် Novel Prion Strain ပေါ်ပေါက်လာသော ကူးစက်ရောဂါများ၊ ၂၉(၂)၊ ၃၂၃-၃၃၂။ https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A.၊ et al 2022။ CWD မျိုးကွဲများ ပေါ်ပေါက်လာခြင်း။ ဆဲလ်တစ်ရှူး Res 392၊ 135–148 (2023)။ https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. နာတာရှည် လေလွင့်ရောဂါအတွက် တိရစ္ဆာန်အကြီးစား မော်ဒယ်များ။ ဆဲလ်တစ်ရှူး Res 392၊ 21–31 (2023)။ https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***